Síndrome de Beckwith-Wiedmann: relato de caso da intervenção fonoaudiológica
Beckwith-Wiedemann syndrome: case report of speech therapy intervention
Bárbara de Lavra-Pinto; Maria Júlia Luz; Ligia Motta; Erissandra Gomes
Resumo
Tema: descrever a evolução de um caso de Síndrome de Beckwith-Wiedmann com macroglossia submetido à fonoterapia quanto aos aspectos estruturais e miofuncionais do sistema estomatognático.
Procedimentos: inicialmente foram coletados os dados do prontuário e foi realizada a entrevista inicial com a mãe. Após, a paciente, com 1 ano e 2 meses de idade, foi submetida à avaliação fonoaudiológica clínica e foram realizados exames complementares (avaliação otorrinolaringológica, exame videofluoroscópico e avaliação audiológica). Após seis meses de terapia miofuncional com a utilização de técnicas passivas, foi realizada uma reavaliação.
Resultados: na avaliação fonoaudiológica inicial observou-se flacidez de lábios e bochechas; ausência de vedamento labial; língua com tensão diminuída, hemi-hipertrofia direita e acentuada projeção anterior; dificuldades na mastigação e na deglutição de alimentos sólidos. Decorridos seis meses de terapia miofuncional, constatou-se maior rigidez da musculatura de lábios e bochechas, posteriorização da língua com aumento da tensão muscular, e desempenho adequado na mastigação e deglutição de alimentos sólidos.
Conclusão: a intervenção fonoaudiológica precoce, baseada em técnicas de terapia miofuncional, apresentou resultados considerados satisfatórios para este caso de Síndrome de Beckwith-Wiedmann com macroglossia.
Palavras-chave
Abstract
Background: to describe structural and myofunctional aspects of the stomatognathic system for a case of Beckwith-Wiedmann syndrome with macroglossia that received speech therapy intervention.
Procedures: first, the patient clinical data was collected from hospital files. An initial interview was carried through with the mother. Then, the patient was submitted to a clinical myofunctional evaluation. Some additional complementary examinations were also held (otolaryngological assessment, videofluoroscopy examination and audiological evaluation). After six months of myofunctional therapy using passive techniques, the patient was revaluated.
Results: in the first myofunctional evaluation we noted lips and cheeks' flabbiness, absence of lip seal and tongue with reduced tension, right hemihypertrophy and significant anterior projection. Difficulties in mastication and swallowing of solid food were also observed. After six months of myofunctional therapy, an increase in lips and cheeks' muscle stiffness, tongue posteriorisation with superior muscular tension, and appropriate performance in mastication and swallowing of solid food were evidenced.
Conclusion: a precocious speech-therapy intervention, based on myofunctional therapy techniques, showed good results in this case – Beckwith-Wiedmann syndrome with macroglossia.
Keywords
References
1. Dios PD, Posse JL, Sanromán JF, García EV. Treatment of macroglossia in a child with Beckwith-Wiedemann syndrome. J Oral Maxillofac Surg. 2000 Sep; 58(9):1058-61.
2. Giancotti A, Romanini G, Di Girolamo R, Arcuri C. A less-invasive approach with orthodontic treatment in Beckwith-Wiedemann patients. Orthod Craniofac Res. 2002; 5(1):59-63.
3. Engström W, Lindham S, Schofield P. Wiedemann-Beckwith syndrome. Eur J Pediatr. 1988; 147(5):450-7.
4. Clauser L, Tieghi R., Polito J. Treatment of macroglossia in Beckwith-Wiedemann syndrome. J Craniofac Surg. 2006; 17(2):369-72.
5. D'Agostino L, Costa CSSA. Síndrome de Beckwith-Wiedmann. In: Rocha LD, Zanini SA, Thomé R, Mélega JM, organizadores. Cirurgia plástica, fundamentos e arte: cirurgia reparadora de cabeça e pescoço. Rio de Janeiro: Medsi; 2002. p.530-8.
6. Matamala GN, Toro MAF, Ugarte EV, Mendonza ML. Beckwith Wiedemann syndrome: presentation of a case report. Med Oral Patol Cir Bucal. 2008; 13(10):E640-3.
7. Williams DH, Gauthier DW, Maizels M. Prenatal diagnosis of Beckwith-Wiedemann syndrome. Prenat Diagn. 2005; 25(10):879-84.
8. Aagaard-Tillery KM, Buchbinder A, Boente MP, Ramin KD. Beckwith-Wiedemann syndrome presenting with an elevated triple screen in the second trimester of pregnancy. Fetal Diagn Ther. 2007; 22(1):18-22.
9. Chen CP. Syndromes and disorders associated with omphalocele (l): Beckwith-Wiedemann syndrome. Taiwan J Obstet Gynecol. 2007; 46(2):96-102.
10. Martinez LP. Macroglossia: etiología multifactorial, manejo múltiple. Columb Méd. 2006; 37(1):67-73.
11. Zerati F, Pirana S, Queiroz E, Sennes LU. Ressecção parcial de língua em paciente com macroglossia portador de síndrome de Beckwith-Wiedemann: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2005; 71(3):37-40.
12. Kaiser JM, Collares MVM, Pinto RA, Oliveira ACP, Portinho CP, Viaro MS. Tratamento cirúrgico de macroglossia na síndrome de Beckwith-Wiedemann: relato de caso. Arq Catarin Med. 2007; 36(supl1):138-9.
13. Matsune K, Miyoshi K, Kosaki R, Ohashi H, Maeda T. Taste after reduction of the tongue in Beckwith-Wiedemann syndrome. Br J Oral Maxillofac Surg. 2006; 44(1):49-51.
14. D'Agostino L, Rode R, Cunha KN. Síndrome de Beckwith-Wiedmann relato de caso com acompanhamento seqüencial de dezesseis anos. In: Coleção Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia. Atualização em voz, linguagem, audição e motricidade oral. São Paulo: Frôntis; 1999. p.395-404.
15. Mühle GC, Limongi SCO. Síndrome de Beckwith-Wiedemann: proposta de atuação fonoaudiológica precoce e relato de caso. Rev Soc Bras Fonoaudiol. 2001; 6(1):52-8.
16. Marchesan IQ. Protocolo de avaliação miofuncional orofacial. In: Krakauer LH, Di Francesco RC, Marchesan IQ. Respiração oral: abordagem interdisciplinar. São José dos Campos: Pulso; 2003. p.61-78.
17. Hernandez AM. Atuação fonoaudiológica com recém-nascidos e lactentes disfágicos. In: Hernandez AM, Marchesan IQ. Alterações fonoaudiológicas no ambiente hospitalar. Rio de Janeiro: Revinter; 2001. p.1-37.
18. Vieira JCF, Carneiro FM, Assêncio-Ferreira VJ. Alteração de deglutição em um caso de glicogenose. Rev. CEFAC. 2004; 6(1):34-9.
19. Castillo-Morales R. Terapia de regulação orofacial. São Paulo: Memnon; 1999.
20. Andrade FV, Andrade DV, Araújo AS, Ribeiro ACC, Deccax LDG, Nemr K. Alterações estruturais de órgãos fonoarticulatórios e más oclusões dentárias em respiradores orais de 6 a 10 anos. Rev. CEFAC. 2005; 7(3):318-25.
21. Dell'Aringa AR, Juares AJC, Melo C, Nardi JC, Kobari K, Perches Filho RM. Análise histopatológica de produtos de adenontosilectomia de janeiro de 2001 a maio de 2003. Rev Bras Otorrinolaringol. 2005; 71(1):18-22.
22. Wang J, Goodger NM, Pogrel MA. The role of tongue reduction. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2003; 95(3):269-73.
23. Picinato MNC, Trawtzki LVV, Anselmo-Lima WT. Proposta de atuação fonoaudiológica em um caso de macroglossia. Rev Fono Atual 2003; 6(25):57-63.
24. Bezerril DD, Barreto J, Macari S, Felício CM. A língua: características morfológicas normais e alterações. JBP Rev Ibero-Am Odontopediatr Odontol Bebê. 2005; 8(43):264-70.
Submitted date:
06/14/2009
Accepted date:
11/10/2009
