Revista CEFAC
https://revistacefac.org.br/article/doi/10.1590/S1516-18462009005000051
Revista CEFAC
Case Reports

Disartria na doença de Wilson: análise de dois casos em fases distintas

Dysarthria in Wilson's disease: analysis of two cases in different stages

Natália Casagrande Brabo; Maysa Luchesi Cera; Simone dos Santos Barreto; Karin Zazo Ortiz

Downloads: 0
Views: 189

Resumo

Tema: disartria na Doença de Wilson.

Procedimentos: estudo de caso de dois pacientes com o diagnóstico da doença, ambos adultos jovens, do sexo feminino e com seis anos de escolaridade. Quatro fonoaudiólogas realizaram a avaliação perceptivo-auditiva de modo independente, na qual foram investigados os seguintes parâmetros: tipo de voz, loudness, pitch, ataque vocal, instabilidade fonatória e ressonância. O grau de alteração de cada parâmetro foi mensurado através de uma escala analógico-visual. Além disso, foram obtidas medidas de inteligibilidade por transcrição ortográfica. A análise acústica foi realizada por meio do programa Praat, com a obtenção de medidas de frequência fundamental, de perturbação e ruído e medidas temporais.

Resultados: a fala de ambos os pacientes foi caracterizada por: redução do tempo máximo de fonação, voz soprosa e tensa, ataques vocais aspirados, instabilidade vocal, aumento de shimmer e proporção ruído-harmônico, hipernasalidade, redução da diadococinesia oral, da inteligibilidade e da velocidade da fala. Os resultados obtidos sugeriram que o paciente que cursa com a Doença de Wilson há mais tempo, apresentou prejuízo mais acentuado na maioria dos parâmetros perceptuais e acústicos analisados.

Conclusão: foram identificadas manifestações comuns entre os casos, as quais podem constituir-se em traços característicos da fala de pacientes disártricos com Doença de Wilson. Todavia, diferenças também foram evidenciadas, as quais podem estar relacionadas ao tempo de evolução da doença.

Palavras-chave

Disartria; Degeneração Hepatolenticular; Medida da Produção da Fala; Acústica da Fala

Abstract

Background: dysarthria in Wilson's disease.

Procedures: case study of two patients with disease's diagnosis, both young female adults, with six years of schooling. Perceptual analysis was done by four speech therapists. The following parameters were assessed: voice quality, loudness, pitch, vocal attack, vocal stability and resonance, as well as the degree of deviated parameters, measured by a visual analogue scale. In addition, the intelligibility was analysed by an orthographic transcription method. Praat 4.4.13 software was used for acoustic analysis. Fundamental frequency, phonatory stability, noise and temporal measures were equally assessed.

Results: both patients have a speech characterized by: maximum phonation time reduced, breathiness and strained harsh voice quality, voice stoppages, transient breathiness, increased shimmer and noise-to-harmonics ratio, hypernasality. Oral diadochokinesia, speech rate and intelligibility of speech were reduced. The results suggested that the patient who showed Wilson's disease for longer time showed more acute impairments in most of the analyzed perceptual and acoustic parameters.

Conclusion: both cases showed similar caracteristics. These features seem to be typical in dysarthric patients with Wilson's disease. However, differences were also observed, and can be related to the disease's evolution.

Keywords

Dysarthria; Hepatolenticular Degeneration; Speech Production Measurement; Speech Acoustics

References

1. Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain. 1912; 34:295-509.

2. Hoogenraad TU. Paradigm shift in treatment of Wilson's disease: zinc therapy now treatment of choice. Brain Develop. 2006; 28(3):141-6.

3. Sinha S, Taly AB. Withdrawal of penicillamine from zinc sulphate-penicillamine maintenance therapy in Wilson's disease: promising, safe and cheap. J Neurol Sci. 2008; 264(1-2):129-32.

4. Rahman S, Siddiqui NI, Paul GK, Sarker CB, Rahman KM. A case report on Wilson's disease. Mymensingh Med J. 2003 Jul; 12(2):142-5.

5. Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Differential diagnostic patterns of dysarthria. J Speech Hear Res. 1969; 12(2):246-69.

6. Amir O, Dukas M, Schnaps-Baum R. The effect of a 'voice course' on the voices of people with and without pathologies: preliminary observations. Logoped Phoniatr Vocol. 2005; 30(2):63-71.

7. Carrillo L, Ortiz KZ. Análise vocal (auditiva e acústica) nas disartrias. Pró-Fono. 2007; 19(4):381-6.

8. Ortiz KZ, Carrillo L. Comparação entre as análises auditiva e acústica nas disartrias. Rev Soc Bras Fonoaudiol. 2008; 13(4):325-31.

9. Behlau M, Madazio G, Feijó D, Pontes P. Avaliação de voz. In: Behlau M. Voz: o livro do especialista. Rio de Janeiro: Revinter. 2001. p. 83-245.

10. Oguz H, Demirci M, Safak MA, Arslan N, Islam A, Kargin S. Effects of unilateral vocal cord paralysis on objective voice measures obtained by Praat. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007; 264(3):257-61.

11. Depret MMP. Análise da diadococinesia articulatória e laríngea em indivíduos com e sem transtornos neurológicos [dissertação]. São Paulo (SP): Universidade Federal de São Paulo; 2005.

12. Oliveira CR, Ortiz KZ, Vieira MM. Disartria: estudo da velocidade de fala. Pró-Fono. 2004; 16(1):39-48.

13. Barreto SS, Ortiz KZ. Influência da velocidade articulatória e da intensidade na inteligibilidade de fala. Pró-Fono. 2008; 20(2):87-92.

14. Machado AA, Deguti MM, Genschel J, Cançado EL, Bochow B, Schmidt H, et al. Neurological manifestations and ATP7B mutations in Wilson's disease. Parkinsonism Relat Disord. 2008; 14(3):246-9.

15. Carlson MD, Al-Mateen M, Brewer GJ. Atypical childhood Wilson's disease. Pediatr Neurol. 2004; 30(1):57-60.

16. Bono W, Moutie O, Benomar A, Aïdi S, El Alaoui-Faris M, Yahyaoui M, et al. La maladie de Wilson. Étude clinique, thérapeutique et évolutive de 21 Cas. Rev Méd Interne. 2002; 23(5):419-31.

17. Berry WR, Darley FL, Aronson AE, Goldstein NP. Dysarthria in Wilson's Disease. J Speech Hear Res. 1974; 17(2):169-83.

18. Miranda CS, Soares ECS, Ortiz KZ. Eficácia do processo terapêutico fonoaudiológico em grupo para disartria. Fono Atual. 2005; 8(32):32-9.

19. Yorkston KM, Beukelman DR. Communication efficiency of dysarthric speakers as measured by sentence intelligibility and speaking rate. J Speech Hear Disord. 1981; 46:296-301.

20. Wang YT, Kent RD, Duffy JR, Thomas JE, Weismer G. Alternating motion rate as an index of speech motor disorder in traumatic brain injury. Clin Ling Phonetics. 2004; 18(1):57-84.


Submitted date:
11/27/2008

Accepted date:
04/06/2009

6a4d599ca95395400a536b14 cefac Articles
Links & Downloads

Revista CEFAC

Share this page
Page Sections