Phonological awareness assessment in Williams Syndrome
Avaliação da consciência fonológica na Síndrome de Williams
Miriam Segin; Natália Martins Dias; Alessandra Gotuzo Seabra; Maria Cristina Triguero Veloz Teixeira; Luiz Renato Rodrigues Carreiro
Abstract
Purposes: assess the performance of children and adolescents with Williams Syndrome in tasks of phonological awareness and analyze it in terms of age, education and indicators of intellectual skills.
Methods: twenty two children and adolescents (11 boys and 11 girls), aged 7 to 18 years old, took Block Design and Vocabulary subtests of Wechsler Intelligence Scale for Children to estimate intellectual skills, and the Phonological Awareness Test by Oral Production.
Results: participants obtained estimate IQ values compatible with intellectual disability. Phonological awareness results indicated that participants with the syndrome had a lower performance in nine out of ten subtests of the Phonological Awareness Test compared to standard scores for children with same age and education level. No significant correlations were found among phonological awareness, intellectual skill indicators, age and level of education.
Conclusions: results corroborate the findings of international researches that suggest difficulties in phonological awareness processes in Williams Syndrome. Considering the relevance of these findings, it is necessary to include continuous stimulation programs, including early intervention for preschoolers with Williams Syndrome, adaptation of teaching methods and curriculum.
Keywords
Resumo
Objetivos: avaliar o desempenho de crianças e adolescentes com Síndrome de Williams em tarefas de consciência fonológica e analisar esse desempenho em função da idade, escolaridade e indicadores de habilidade intelectual.
Métodos: vinte e duas crianças e adolescentes (11 meninos e 11 meninas) com idades entre 7 e 18 anos realizaram os subtestes cubos e vocabulário das Escala Wechsler de Inteligência para estimativa de habilidades intelectuais e responderam a Prova de Consciência Fonológica por produção oral.
Resultados: os participantes obtiveram valores do quociente de inteligência estimado compatível com rebaixamento intelectual. Nas habilidades de consciência fonológica os resultados mostraram que os participantes com a síndrome obtiveram desempenho rebaixado em nove dos dez subtestes da prova de consciência fonológica em relação à pontuação padronizada em função da idade, assim como do nível escolar. Não foram encontradas correlações significantes entre consciência fonológica, indicadores de habilidade intelectual, idade e escolaridade.
Conclusão: os resultados corroboram os encontrados em pesquisas internacionais sugerindo rebaixamento em consciência fonológica na Síndrome de Williams. Dada a relevância desses achados é necessário incluir programas de estimulação contínua, inclusive com intervenções precoces dirigidas a crianças com Síndrome de Williams em idade pré-escolar, adequação de métodos de ensino e de currículo adaptado.
Palavras-chave
Referências
1. Porter MA, Dobson-Stone C, Kwok JBJ, Schofield PR, Beckett W, Beckett W et al. A Role for Transcription Factor GTF2IRD2 in Executive Function in Williams-Beuren Syndrome. PLoS One. 2012;7(10):e474-570.
2. Mervis CB, Velleman S. Children with Williams Syndrome: Language, Cognitive, and Behavioral Characteristics and their Implications for Intervention. Perspect Lang Learn Educ. 2011;1;18(3):98-107.
3. Karmiloff-Smith A, D'Souza D, Dekker TM, Van Herwegen J, Xu F, Rodic M et al. Genetic and environmental vulnerabilities in children with neurodevelopmental disorders. Proc Natl Acad Sci U S A. 2012;16;109(Suppl 2):17261-5.
4. Collins RT, Aziz PF, Gleason MM, Kaplan PB, Shah MJ. Abnormalities of cardiac repolarization in Williams syndrome. Am J Cardiol. 2010;1;106(7):1029-33.
5. Greer J, Riby DM, Hamiliton C, Riby LM. Attentional lapse and inhibition control in adults with Williams Syndrome. Res Dev Disabil. 2013;34(11):4170-7.
6. Lima SFB, Teixeira MCTV, Carreiro LRR, Seraceni M, Kim CA, Segin M et al. Manejo comportamental de crianças e adolescentes com Síndrome de Williams: guia para professores, pais e cuidadores. São Paulo: Memnon Edições Científica; 2013.
7. Pober BR. Williams-Beuren syndrome. N Engl J Med. 2010;21;362(3):239-52.
8. Honjo RS. Detecção da microdeleção 7q11.23 por MLPA® e estudo clínico dos pacientes com síndrome de Williams-Beuren [tese]. São Paulo (SP): Universidade de São Paulo; 2012.
9. Martens MA, Wilson SJ, Reutens DC. Research Review: Williams syndrome: a critical review of the cognitive, behavioral, and neuroanatomical phenotype. J Child Psychol Psychiatry. 2008;49(6):576-608.
10. Mervis CB, Velleman SL. Children with Williams Syndrome: Language, Cognitive, and Behavioral Characteristics and their Implications for Intervention. Perspect Lang Learn Educ. 2011;18(3):98-107.
11. Teixeira, MCTV, Segin M, Martin MAF, Lellis VRR, Araujo MV, Schwartzman JS et al. Protocolo de avaliação neuropsicológica, comportamental e clínica para rastreamento de indicadores de desatenção e hiperatividade na síndrome de Williams-Beuren. Cad. pos-grad. disturb. desenvolv. 2010;10(1):59-75.
12. Osório A, Cruz R, Sampaio A, Garayzábal E, Martínez-Regueiro R, Gonçalves ÓF et al. How executive functions are related to intelligence in Williams syndrome. Res Dev Disabil. 2012;33(4):1169-75.
13. Nunes MM, Honjo RS, Dutra RL, Amaral VS, Amaral VAS, Oh HK et al. Assessment of Intellectual and VisuoSpatial Abilities in Children and Adults with Williams Syndrome. Universitas Psychologica. 2013;12(2):581-9.
14. Mervis CB. Language and Literacy Development of Children with Williams Syndrome. Top Lang Disord. 2009;29(2):149-69.
15. Laing E, Hulme C, Grant J, Karmiloff-Smith A. Learning to read in Williams syndrome: looking beneath the surface of atypical reading development. J Child Psychol Psychiatry 2001;42(6):729-39.
16. Menghini D, Verucci L, Vicari S. Reading and phonological awareness in Williams syndrome. Neuropsychology. 2004;18(1):29-37.
17. Becerra AM, John AE, Peregrine E and Mervis CB. Reading Abilities of 9 – 17-Year- Olds with Williams Syndrome: Impact of Reading Method. Symposium on Research in Child Language Disorders; Madison, WI. 2008.
18. Seabra AG, Capovilla FC. Problemas de leitura e escrita: Como identificar, prevenir e remediar numa abordagem fônica. 6.ed. São Paulo: Memnon Edições Científicas. 2012.
19. Seabra AG, Dias NM. Avaliação Neuropsicológica Cognitiva: Linguagem oral. São Paulo: Memnon Edições Científicas, 2012.
20. Seabra AG, Dias NM. Métodos de alfabetização: delimitação de procedimentos e considerações para uma prática eficaz. Rev. Psicopedag 2011;28(87):306-20.
21. Maluf MR. Do conhecimento implícito à consciência metalinguística indispensável na alfabetização. In: Guimarães SRK, Maluf MR. Aprendizagem da linguagem escrita: contribuições da pesquisa. São Paulo: Vetor Editora. 2010. p. 17-32.
22. Wechsler, D WISC III: Escala de inteligência Wechsler para crianças: manual. 3.ed. São Paulo: Casa do Psicólogo; 2002.
23. Nascimento E. Adaptação e validação do teste WAIS-III para um contexto brasileiro [tese]. Brasília (DF): Universidade de Brasília; 2000.
24. Mello CB, Argollo N, Shayer BPM, Abreu N, Godinho K, Durán P et al. Abbreviated version of the WISC-III: correlation between estimated IQ and global IQ of brazilian children. Psicologia Teoria e Pesquisa. 2011;27(2):149-55.
25. Dias NM, Trevisan BT, Seabra AG. Dados normativos da Prova de Consciência Fonológica por produção Oral. In: Alessandra G. Seabra; Natália Martins Dias, organizador. Avaliação Neuropsicológica Cognitiva: Linguagem Oral. São Paulo: Memnon Edições Científicas; 2012. p. 109-15.
26. Piattelli-Palmarini M. Speaking of learning: how do we acquire our marvellous facility for expressing ourselves in words? Nature. 2001;411:887-8.
27. Maluf MR, Zanella MS, Pagnez KSMM. Metalinguistic abilities and written language in brazilian research. Boletim de Psicologia. 2006;LVI(124):67-92.
28. Laing E, Hulme C, Grant J, Karmiloff-Smith A. Learning to read in Williams syndrome: looking beneath the surface of atypical reading development. J Child Psychol Psychiatry. 2001;42(6):729-39.
29. Menghini D, Verucci L, Vicari, S. Reading and phonological awareness in Williams syndrome. Neuropsychology. 2004;18(1):29-37.
Submetido em:
05/05/2015
Aceito em:
03/07/2015
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